人的內臟竟全部「長反」?
這個世界無奇不有。據內地媒體報導,福建一名13歲少女因久咳不癒到兒童醫院就診,經過檢查,醫生發現她的肝、脾、胃腸、心、肺等內臟的位置全部呈180度反轉,如同「鏡面人」,相當罕見。
據了解,事主玲玲(化名)平時動不動就咳嗽也經常感到疲倦,上體育課時,其他同學能繞著小操場跑5圈,可她只能勉勉強強跑1圈就喘不上氣了。近期,玲玲咳得更加嚴重,所以在家人陪同下輾轉去好幾家醫院看診,也試過拍胸部X光片等,但都沒有查出病因。
近日,她又去到兒童醫院,醫生進行了系統性體檢,卻驚訝發現原來玲玲全內臟反位,即是所謂「鏡面人」,肝、脾、胃腸、心、肺等全部內臟的位置皆呈180度反轉,為極少見的人體內臟解剖變異。結合長期咳嗽病史,醫生馬上聯想到「原發性纖毛不動」這一罕見病,遂進行電鏡觀察,結果證實玲玲呼吸道部分纖毛結構異常。
據了解,正常情況下,呼吸道纖毛會透過不間斷地擺動清除呼吸道黏液及顆粒物,若其結構不正常,就會清除無力,呼吸系統比正常人更加容易受感染。而原發性纖毛不動是一種常染色體隱性遺傳病,群體發病率僅為1:15000至1:30000,醫院隨後安排玲玲雙親和弟弟作基因檢測,結果在其父的染色體上找到與其相同的致病基因。
經醫生確認,玲玲為纖毛運動障礙合併內臟反位、支氣管擴張及鼻竇炎等多種情況,即「Kartagener綜合症」。幸好經治療,玲玲的咳嗽問題才慢慢得到改善,肺功能檢查也有了明顯改善。據了解,現今尚無有效藥物可使纖毛清除能力恢復,但早期診斷、科學的呼吸道管理能減緩相關並發症的發生,是目前最有效的手段。