冰桶挑戰十年彈指一揮間 漸凍人症現時有得醫嗎？

你還記得冰桶挑戰嗎？這已經是十年前的事了！

內地果殼網發文介紹，今年是冰桶挑戰十周年，「病痛挑戰基金會」在內地再次發起新一輪冰桶挑戰，熱度重燃。冰桶挑戰最初是由美國肌萎縮性脊髓側索硬化症協會（簡稱ALS協會）發起的一項公益募捐活動，為了支持一種罕見病——肌萎縮性脊髓側索硬化症（也叫漸凍人症）的治療和研究。被點名的人可以選擇將一桶冰水從自己的頭頂潑下去，或者向ALS協會捐贈善款。

霍金罹患的就是漸凍人症。

這股潑冰水的風迅速在全球蔓延，比爾·蓋茨、朱克伯格、小布殊等名人相繼接受挑戰。隨後越來越多大V和明星接力挑戰，冰桶挑戰亦快速火遍中國。隨著參與人數滾雪球般地增多，許多人也在接受挑戰的同時獻上了自己的愛心。

十年之後，漸凍人症依然是一種絕症，不過，樂觀點看，當下的治療雖不能逆轉ALS引起的損害，但可以減緩症狀的進展。

過去十年，美國食品及藥物管理局（FDA）已經批准了一些將ALS作為適應症的藥物，它們有的是通過減少氧化應激損傷延緩病情發作，有的則是改善日常功能或者降低神經纖維病變、減少神經損傷。比如，利魯唑是一種保護神經細胞的藥物，可以將某些漸凍症患者的壽命延長幾個月。依達拉奉則可在一定程度上減緩漸凍症患者的功能減退。

網上圖片

此外，也有一些新興療法展現出治療潛力。比如有的是通過和目標RNA結合，減少疾病相關基因的表達。還有一些要直接去修改病變基因或者一些激酶抑制劑，減少神經炎症來預防細胞凋亡。還有一些激活某些特定通路等等……當然，還有一些支持性的護理方面的進步，比如某些無創呼吸通氣技術的進步，心理康復，以及個性化治療等。

基礎科學領域也有相應進展，比如特定蛋白相互作用的研究以及定量測量運動神經元損傷的技術，影像學方面也有一些進步。另外，疾病模型也在改良，可以更好識別某些神經進展，從而更好地評估療效。

當年已經褪去的冰桶挑戰熱度，近期又在中國重新燃起。文章總結了一些經（損）驗（招）。第一，冰塊要敲碎，或者用製冰機的冰塊。第二，時機也很重要，立刻就澆的話，水還沒來得及變成0°C的冰水混合物，沒有這麼冷。第三，選一個天氣炎熱的地方，澆完後既不會太難受，冰化得也很快。

要敲碎冰塊。

此外，注意潑的時候摘掉眼鏡，不要低頭，不要讓冰水的壓力直接給到脖子。同時，在心中堅定地為罕見病患者送上祝福。

沒摘眼鏡的錯誤案例

文章建議心血管疾病患者就不要做冰桶挑戰了，因為冷刺激可能會誘發疾病的發作。而且面部暴露於冷水可能引起潛水反射，造成心跳變慢、外受血管收縮和血壓升高等問題。「冰桶挑戰的目的是能讓更多的人關注漸凍人症以及其他罕見病，讓我們安全地完成挑戰。」

目前國際上發現的罕見病已超7000種，中國有超2000萬名罕見病患者，其中大部分患者都面臨確診曲折、治療費用高、選擇有限等問題，患者及其家庭承受著相當的經濟及心理負擔。

2018年5月，國家5部門聯合發布《第一批罕見病》目錄。去年9月，《第二批罕見病目錄》發布，共計207種罕見病。迄今，超過80種罕見病治療藥品已納入國家醫保藥品目錄名單，價格也大幅降低。

文章最後稱，在對抗疾病的戰爭中，我們驚訝於自身的堅韌性、創造力和恢復力。隨著政策完善和醫學發展，那些在我們看來「毫無希望」甚至「無法治癒」的疾病，在醫生和患者一次次努力下，或許終會迎來黎明。

深喉

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黎巴嫩真主黨成員用於通訊的傳呼機9月17日下午傳出幾乎「同時間爆炸」導致嚴重傷亡。最新消息指，這批由黎巴嫩真主黨引進的最新傳呼機製造商為台灣的「金阿波羅」（Gold Apollo），位於台灣新北汐止。

綜合外電報導，目前尚不清楚傳呼機如何在「幾乎同時」引爆，初步訊息指，以色列或駭進黎巴嫩的電訊系統，向這些傳呼發出爆炸訊號，或透過讓傳呼機鋰電池過熱，導致爆炸。

不過，美國國家安全局前工作人員Jake William指，光是靠電池過熱，無法導致災情如此嚴重的爆炸，認為可能是被加裝了爆炸物，這代表以色列已滲透進真主黨的供應鏈或採購工作。

外媒報道，據傳呼機背面製造資料發現，這批傳呼機全部來自台灣新北汐止的「金阿波羅公司」，有人或質疑「可能是有人把一整批貨拿去改裝成炸彈再賣給黎巴嫩」。

外媒指，該批傳呼機型號應為AR-924。據金阿波羅官網，AR-924的電池是可拆卸的，採用的是鋰電池，但不清楚電池容量。現階段主要推測之一，是以色列特工透過駭進這批傳呼機進行無線電干擾，讓傳呼機電池過載發熱然後爆炸。

從網傳影片可見，持有傳呼機的人爆炸前感覺口袋異常灼熱，把手放進口袋中確認時，傳呼機就引爆了。

Facebook專頁「IEObserve 國際經濟觀察」指出，製作台灣無線通訊器材的「金阿波羅」，不但製作了可以用來通訊的傳呼機，當地百貨公司美食街店家常用的取餐傳呼器也是金阿波羅製造，更有網民留言說：「人家是做無線通訊器材的，不是做炸彈，大家不要做奇怪的聯想」。

從網購平台可見，金阿波羅上架了多款無線服務鈴系統，價格從台幣16,180元到42,795元不等，一組數量至少有5到15個，適合店家使用。

據台媒《中天新聞網》報道，金阿波羅董事長許清光表示，將會跨國提告，且發生爆炸的這款傳呼機只是掛他們公司的logo，他們的老闆叫Tom，跟對方已經合作了兩年。他指出，該款涉爆炸的傳呼機不是他們製造，代理商在黎巴嫩的工廠造的，該代理商在台灣有辦事處。

但也有台媒引述許清光表示，傳呼機雖然是他們品牌，但不在台灣生產，是一間同他們有合作關係的歐洲廠商，在其他國家生產。該公司內部人士透露，該款傳呼機主要銷售到歐美國家，認為可能是出貨後，在運到黎巴嫩前被動手腳，目前仍在釐清狀況。金阿波羅也指，目前公司官網疑似遭黑客攻擊，已無法正常顯示。

金阿波羅公司隨後發聲明，並由許清光宣讀，指金阿波羅公司與BAC公司建立長期貼牌授權及區域代理合作關係，據合作協議，金阿波羅公司授權BAC公司在特定區域內使用金阿波羅公司品牌商標進行產品銷售，但產品設計與製造皆由BAC公司負責。

聲明又指，針對這次涉案的傳呼機型號AR-924，屬BAC公司生產並銷售產品，金阿波羅公司僅提供品牌商標授權，與產品設計與生產無關。金阿波羅公司始終遵循相關法規，並與合作夥伴保持透明合規的合作關係。惟金波羅公司未有提供BAC公司的詳細資料。

金阿波羅公司成立於1995年，創辦人為許清光，主要生產傳呼機產品，20世紀90年代末開始瞄準全球市場，擴展了產品線，如RF發射器、接收器和無線LED顯示器等。在中東，其市場主要分佈在伊朗、以色列、約旦、黎巴嫩、沙烏地阿拉伯、阿聯酋等國家。